Leucemia Linfocítica Crónica

¿Qué es la Leucemia Linfocítica Crónica?

La leucemia linfocítica crónica (que también se conoce como LLC por sus siglas) es un tipo de cáncer en el que la médula ósea produce demasiados linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco) y puede afectar la producción de los glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Hay varios tipos de linfocitos, cuya proliferación incontrolada puede dar lugar a distintos tipos de LLC. Sin embargo, el tipo de LLC más frecuente con diferencia es la que afecta a los linfocitos B, y es a la que nos referiremos a lo largo de esta guía (simplemente como LLC).

La LLC es un tipo de enfermedad maligna de la sangre y del lugar donde ésta se fabrica, la médula ósea (tuétano) y que tiende a producir adenopatías (inflamación de los ganglios linfáticos). La LLC es el tipo más común de leucemia en adultos, se suele presentar durante o después de la edad madura y la frecuencia va aumentando con la edad. La mayoría de los enfermos se diagnostican con más de 70 años, aunque puede ocurrir a edades más jóvenes.

Normalmente, el cuerpo produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide (que dará lugar, entre otros, a glóbulos rojos, plaquetas y algunos tipos de leucocitos) o una célula madre linfoide (que dará lugar a los linfocitos B y T).

En el caso de la LLC hay demasiadas células madre sanguíneas que se convierten en linfocitos B anormales, que no combaten muy bien las infecciones. Además, a medida que aumenta el número de linfocitos en la sangre y la médula ósea, hay menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y plaquetas. Esto puede producir infecciones, anemia y sangrados.

¿Qué causa la Leucemia Linfocítica Crónica?

No se sabe cuál es la causa que produce la leucemia linfocítica crónica. A diferencia de otros tipos de leucemia, no se ha comprobado que la exposición a radiaciones o a otros tóxicos aumenten el riesgo de sufrir la enfermedad.

Es una enfermedad adquirida, no es hereditaria. A pesar de que al aparecer la leucemia, esta pueda tener algunas alteraciones en los genes de las células tumorales, eso no quiere decir que la enfermedad se transmita de padres a hijos. Esas alteraciones genéticas o moleculares se adquieren en algún momento a lo largo de la vida y pueden asociarse con el desarrollo de la enfermedad. Se pueden encontrar o no al diagnóstico y durante los años de evolución de la enfermedad pueden ir apareciendo nuevas alteraciones, con frecuencia favorecidas por alguno de los tratamientos recibidos.

Por otra parte, en algunas familias hay mayor predisposición de lo habitual a sufrir leucemia linfocítica crónica. Aún en esas raras situaciones, no se trata de una herencia definida como en las verdaderas enfermedades hereditarias, simplemente se trata de una mayor tendencia a desarrollarla en comparación con lo esperable.

Síntomas de la Leucemia Linfocítica Crónica

En la mayoría de casos, la LLC no presenta signos ni síntomas y se detecta en un análisis de sangre de rutina. Algunas veces se presentan signos o síntomas que pueden ser producidos por la LLC, pero ninguno de ellos son específicos, pudiendo ser causados por otros problemas médicos. Consulte a su médico si presenta, de forma continua en el tiempo, cualquiera de los siguientes problemas:
  • Hinchazón sin dolor de los ganglios linfáticos en cuello, axilas o ingles.
  • Mucho cansancio.
  • Dolor o sensación de ocupación debajo de las costillas.
  • Fiebre (o “décimas”) de forma continuada, sobre todo por las tardes.
  • Sudoración marcada sobre todo por las noches.
  • Pérdida de peso llamativa sin razón aparente.

Diagnóstico de la Leucemia Linfocítica Crónica

Entre las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar la leucemia linfocítica crónica se encuentran los siguientes:
  • Examen físico : se valora la presencia de ganglios linfáticos aumentados de tamaño (adenomegalias o adenopatías), aumento de tamaño del hígado o del bazo, masas o cualquier otra cosa que pueda ser anormal. La exploración no sirve para el diagnóstico pero sí para valorar el estadio de la enfermedad (ver más adelante).
  • Recuento sanguíneo completo: en una muestra de sangre un médico al microscopio confirma un exceso de linfocitos que son de tamaño pequeño, aspecto maduro y que se rompen con facilidad. Una LLC deberá tener más de 5000 linfocitos por mm3, que tengan determinadas características (inmunofenotipo, ver a continuación).
  • Inmunofenotipo por Citometría de flujo: prueba fundamental, es realmente la que confirma el diagnóstico. Se examinan los marcadores o antígenos en la superficie de los linfocitos de la sangre. Si estas células son linfocitos malignos (cancerosos) se suelen poder diferenciar bien con esta técnica de otras enfermedades linfoproliferativas. No siempre es sencillo diferenciar casos no típicos de LLC de otras enfermedades malignas de linfocitos B, como linfomas de células del manto.
  • FISH (por las siglas en inglés de hibridación fluorescente in situ): técnica de laboratorio que se usa para encontrar, por medio de un microscopio, determinadas alteraciones genéticas. Esta técnica es importante para decidir el tratamiento cuando éste sea necesario, no se requiere para el diagnóstico.
  • Aspiración y biopsia de la médula ósea:  extracción de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. No es necesaria para el diagnóstico, ya que con la sangre se pueden hacer las pruebas mencionadas. Sí que puede ser útil para estudiar casos de LLC con anemia o plaquetas bajas, para diferenciar si esas situaciones se deben a la ocupación de la médula por la LLC o bien por un mecanismo autoinmune (mala regulación de las defensas propias que destruyen de forma acelerada glóbulos rojos o plaquetas). Otra utilidad de la biopsia es confirmar una respuesta aparentemente completa tras haber recibido tratamiento.
  • Estadios: Desde hace décadas, se utilizan sistemas para establecer el pronóstico (predecir la evolución mejor o peor de la enfermedad) basados en los recuentos sanguíneos y en la exploración física. De forma abreviada, un estadio 0 o A supone tener linfocitosis, sin adenopatías o con pocas adenopatías significativas, estadio I-II o B tienen más adenopatías o crecimiento de hígado/bazo y los estadios III-IV o C serían aquellos con anemia o plaquetas bajas por infiltración de la enfermedad.

Pronóstico de la Leucemia Linfocítica Crónica

Se entiende por pronóstico la predicción respecto al futuro desarrollo de la salud del paciente, cómo se espera que vayan las cosas en el tiempo que se tiene por delante, qué probabilidades existen de estar vivo a largo plazo o de estar sin progresión de la enfermedad, que posibilidades se esperan de que determinado tratamiento sea beneficioso, etc. Hay múltiples factores que tienen importancia, como los siguientes:
  • Estadio clínico de la enfermedad: como vimos anteriormente, estadios avanzados implican anemia o plaquetas significativamente bajas debido a la LLC.
  • Si se encuentran o no determinadas alteraciones genéticas o moleculares, como hemos visto previamente. Especialmente la pérdida o mutación del gen p53, que se encuentra en el cromosoma 17, puede hacer cambiar la decisión de tratamiento de su médico, porque en esos casos no es esperable beneficio con algunas opciones convencionales.
  • Si la LLC mejora o no con el tratamiento recibido (se dice que se alcanza respuesta, que puede ser completa o parcial).
  • Si la LLC, en casos de recaída, tuvo un largo período de duración de la respuesta previa o no.
  • Si la LLC evoluciona a una enfermedad maligna linfoide más agresiva, como linfomas (síndrome de Richter) o leucemia prolinfocítica.
  • La salud general del paciente. Un mejor estado general y una menor cantidad de otros problemas médicos asociados, siempre van a suponer mejor pronóstico.

La LLC es una enfermedad que puede tener una evolución muy variable entre unos pacientes y otros, incluso entre los que compartan los mismos factores pronósticos. Es conveniente tener esto en cuenta, porque la evolución a largo plazo puede no ser fácil de predecir.

¿Cómo se vive con Leucemia Linfocítica Crónica?

La mayoría de los pacientes no necesitan recibir ningún tratamiento al ser diagnosticados, su médico mantendrá vigilancia de la enfermedad con revisiones periódicas, esperando a que existan datos que supongan una progresión significativa de la enfermedad. Fuera de estudios de investigación, no se recomienda iniciar tratamiento hasta que esa clara progresión ocurra. Su médico al plantearle tratamiento se basará en una de las siguientes situaciones:
  • Inflamación muy voluminosa o progresiva de los ganglios linfáticos (adenopatías) o crecimiento del hígado o del bazo.
  • Anemia o plaquetas bajas, de forma significativa (en general con menos de 10-11 g/dl de hemoglobina, y menos de 100.000 plaquetas que van disminuyendo progresivamente, que sean atribuibles a la ocupación de la médula. Si fuera por autoinmunidad, se usarían tratamientos inmunosupresores y sólo sería planteable pensar en tratar la LLC si fallaran esos inmunosupresores.
  • Síntomas generales atribuibles a la LLC: lo mencionado antes, destacando que siempre se descartarán otras posibles causas (infecciones, problemas inflamatorios, otros tumores, etc.):
    • Mucho cansancio.
    • Fiebre (o “décimas”) de forma continuada, sobre todo por las tardes.
    • Sudoración marcada sobre todo por las noches.
    • Pérdida de peso llamativa sin razón aparente.

Es importante saber que las mismas razones se aplican para iniciar un primer tratamiento que para las posibles siguientes terapias, tras eventuales reapariciones de la enfermedad.

En los períodos de vigilancia sin tratamiento es frecuente que se pueda sentir ansiedad o preocupación ante lo incierto del futuro, pero su médico le podrá explicar cómo debe tratar de mantener una mejor calidad de vida posible, sin pensar en la enfermedad ni limitar innecesariamente sus actividades habituales.
  1. Loscertales Pueyo, Javier; Font López, Patricia; Jiménez Barral, Elena; Acuña Cruz, Evelyn. Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica y otros síndromes linfoproliferativos crónicos. Capítulo 11 del Libro “Terapia en Oncohematología”, 4ª edición. Aymon solutions, 2014.
  2. García-Marco et al. Actualización de las guías nacionales de consenso del Grupo Español de LLC para el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica. En prensa, 2016.
Compártelo, otro paciente podría estar interesado

Nos avalan: