Leucemia Mieloide Aguda

¿Qué es la Leucemia Mieloide Aguda?

El término leucemia abarca una serie de enfermedades que afectan al sistema hematopoyético, responsable de la fabricación de los elementos formes (células) normales que circulan en la sangre.

La leucemia mieloide aguda es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce, de manera anormal, mieloblastos (un tipo de glóbulo blanco muy inmaduro).

La leucemia puede afectar los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. Cuando la hematopoyesis (proceso de formación, desarrollo y maduración de las células de la sangre) es normal, las células precursoras maduran y se transforman en células sanguíneas; en cambio, cuando existe leucemia mieloide, hay un paro madurativo, se acumulan precursores sanguíneos de la estirpe mieloide en la medula ósea (llamados blastos o mieloblastos), lo cual imposibilita que se formen células sanguíneas funcionales (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas).

Las células anormales y disfuncionales reemplazan a las maduras y funcionales, lo que acarrea, entre otros problemas, una disminución de las defensas frente a infecciones. Estas alteraciones en las series sanguíneas pueden verse en un análisis de sangre (hemograma).

La leucemia mieloide aguda (LMA) se caracteriza por una transformación muy rápida y repentina que se manifiesta en una producción veloz de numerosos glóbulos blancos, en su mayoría inmaduros. Esta situación supone una amenaza para la vida y debe tratarse de forma inmediata.

La LMA es el resultado de cambios (mutaciones) adquiridos en el ADN (material genético) de una célula de la médula ósea en desarrollo. Una vez que la célula de la médula ósea se transforma en una célula leucémica, se multiplica en 11 mil millones de células o más. Estas células, llamadas “blastos leucémicos”, no funcionan normalmente. Sin embargo, crecen y sobreviven mejor que las células normales.

La presencia de blastos leucémicos impide la producción de células normales. Como resultado, cuando se diagnostica un caso de LMA, la cantidad de células sanguíneas sanas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) suele ser menor de la normal.

¿Qué causa la Leucemia Mieloide Aguda?

Ciertos cambios en el ADN pueden causar que las células normales de la médula ósea se conviertan en células de leucemia. Las células humanas normales crecen y funcionan basándose en la información contenida en los cromosomas de cada célula.

Hay ciertos genes que ayudan a las células a crecer, dividirse y a vivir más tiempo, se les denomina oncogenes. Otros, enlentecen la división celular o causan que las células mueran en el momento oportuno, se les llama genes supresores de tumores.

Las mutaciones en genes específicos que controlan la división celular se encuentran en muchos casos de LMA, aunque también son comunes cambios mayores en uno o más cromosomas.

En la mayoría de los casos no es posible encontrar una causa clara para la aparición de la LMA, podrían ser causa de LMA las siguientes:

  • Enfermedades sanguíneas en el pasado (p. ej. síndrome mielodisplásico – SMD)
  • Tratamiento con citostáticos (medicamentos que se administran en el marco de una quimioterapia y que influyen en la división celular)
  • Radioterapia
  • Contacto con tóxicos como el benceno durante varios años (presente, por ejemplo, en algunos pesticidas)
  • Tabaco
  • Trastornos genéticos, tales como la anemia de Fanconi, el síndrome de Shwachman, el síndrome de Diamond-Blackfan y el síndrome de Down, se asocian con un aumento del riesgo de presentar LMA.

Síntomas de la Leucemia Mieloide Aguda

Los signos y síntomas de la LMA son muy inespecíficos y eso puede suponer retrasos en el diagnóstico.
Es común que las personas con LMA sientan una pérdida de bienestar, debido a la producción insuficiente de células normales de médula ósea. Es posible que la persona se canse con más frecuencia y que le falte el aliento durante las actividades físicas normales debido a una baja cifra de glóbulos rojos.
A continuación se presentan los síntomas típicos de la LMA:
  • Mayor propensión a las infecciones (resfriados, gripe, etc.)
  • Hemorragias
  • Cansancio, agotamiento
  • Fiebre
  • Sudores nocturnos
  • Pérdida de peso
  • Dolor de huesos o articulaciones
  • Inflamación de los ganglios linfáticos
  • Tos irritativa
Puede que las personas con LMA tengan además:
  • Palidez a causa de la anemia
  • Signos de sangrado causado por un recuento muy bajo de plaquetas, como cardenales o hematomas sin motivo aparente o debidos a una lesión menor
  • Aparición en la piel de puntos rojos, del tamaño de una cabeza de alfiler, llamados “petequias”
  • Sangrado prolongado por cortaduras leves
  • Encías inflamadas
  • Infecciones menores frecuentes, tales como llagas perianales (en el área alrededor del ano)
  • Pérdida de apetito y pérdida de peso
  • Aumento del tamaño del bazo
  • Aumento del tamaño del hígado
  • Sarcoma mieloide

¿Cuál es el diagnóstico?

Es importante obtener un diagnóstico preciso del tipo de leucemia que se padece. El diagnóstico exacto le ayuda al médico a:
  • Estimar cómo progresará la enfermedad.
  • Determinar el tratamiento adecuado.

Algunas de las pruebas que se describen a continuación pueden repetirse durante y después del tratamiento para medir los efectos del mismo.

Pruebas de sangre y médula ósea. Las pruebas de sangre y médula ósea se usan para diagnosticar la LMA y el subtipo de la LMA. Un cambio en la cantidad y la apariencia de las células sanguíneas ayuda a hacer el diagnóstico. Las células leucémicas en el microscopio se parecen a los glóbulos blancos inmaduros normales. Sin embargo, su desarrollo está incompleto.

Muestras de sangre y médula ósea. Para hacer las pruebas, se suelen tomar muestras de sangre de una vena del brazo del paciente. Las muestras de células de la médula ósea se obtienen mediante una aspiración y una biopsia de médula ósea.

Pruebas de sangre que se usan según qué tenga el paciente:

Recuentos de glóbulos rojos y plaquetas menores de lo habitual: CBC: los recuentos de células sanguíneas se determinan mediante una prueba de sangre llamada “hemograma completo” (CBC, por sus siglas en inglés).

Exceso de glóbulos blancos inmaduros e insuficientes glóbulos blancos maduros: Frotis de sangre periférica. Consiste en un examen visual de las células sanguíneas coloreadas o teñidas que se realiza con un microscopio.

Confirmación del diagnóstico. Además de observar la cantidad y la apariencia de las células de las muestras de sangre, su médico pedirá que le realicen otras pruebas para:

  • Confirmar el diagnóstico
  • Identificar el subtipo de la LMA
  • Desarrollar un plan de tratamiento

Su médico habitual le derivará a un hematólogo para confirmar el diagnóstico. Un hematólogo es un especialista encargado del diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las enfermedades relacionadas con las sangre y los órganos que la producen. El diagnóstico de LMA se confirma identificando células blásticas leucémicas en muestras de médula ósea.

Los blastos suelen constituir en condiciones normales entre el 1 y el 5% de las células de médula ósea. Por lo general se necesita tener al menos un 20% de blastos para hacer un diagnóstico de LMA. Existen algunos tipos de LMA que se pueden diagnosticar si los blastos tienen un cambio cromosómico que ocurre en un tipo específico de LMA, aun cuando el porcentaje de blastos sea menor de 20%.

Actividad química específica en las células blásticas.

Marcadores característicos (antígenos) sobre la superficie de las células blásticas, tales como CD13 o CD33

Citometría de flujo, prueba que permite hacer la inmuno-fenotipado (estudio de los tipos de marcadores (antígenos) en la superficie de la célula).

Otras pruebas:

El estudio citogenético a través del cariotipo, de la FISH (hibridación in situ fluorescente, por sus siglas en inglés) y de la biología molecular (técnicas de PCR), se usa para identificar ciertos cambios estructurales o funcionales en los cromosomas, e incluso concretamente en algunos genes.

Estadiaje
La mayoría de las personas con un diagnóstico de LMA padece uno de los siete subtipos de LMA que se muestran en la tabla:

I) LMA con alteraciones citogenéticas recurrentes:
a) LMA con t(8;21) (q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
  b) LMA con inv(16)(p13.1q22) o t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
  c) LA promielocítica con t(15;17); PML-RARA
  d) LMA con t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A
  e) LMA con t(6;9)(p23;q34.1);DEK-NUP214
  f) LMA con inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM
  g) MA (megacarioblástica) con t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL1
  h) Entidad provisional: LAM con BCR-ABL1
  i) LMA con NPM1 mutado
  j) LMA con mutaciones bialélicas de CEBPA
  k) Entidad provisional: LAM con RUNX1 mutado

II) LMA con displasia multilínea.

III) LMA relacionadas con tratamientos previos (también llamadas LMA secundarias)

IV) Otras LMAs (LMA NOS)

  • LMA mínimamente diferenciada
  • LMA sin maduración
  • LMA con maduración
  • Leucemia aguda mielomonocítica
  • Leucemia aguda monoblástica o monocítica
  • Leucemia aguda eritroide
  • Leucemia aguda megacarioblástica
  • Leucemia aguda basofílica
  • Panmielosis aguda con mielofibrosis

V) Sarcoma mieloide.

VI) LMA relacionadas con el Síndrome de Down.

VII) LA con ambigüedad de línea

  • LA indiferenciada
  • LA bilineal
  • LA bifenotípica

LEYENDA

inv= inversión¥. LA= leucemia aguda. LMA= leucemia mieloide aguda. NOS= not otherwise specified (no especificado de otro modo). p= brazo corto del cromosoma. q= brazo largo del cromosoma. t= traslocación+.
¥Inversión: Una inversión implica que un segmento del cromosoma cambia de lugar dentro del mismo cromosoma.

+traslocación: Una translocación es el desplazamiento de un segmento de un cromosoma a otro cromosoma, como por ejemplo que parte del cromosoma 8 se localice en el 21, se indica como t(8;21)

Pronóstico de la Leucemia Mieloide Aguda

El pronóstico de los pacientes diagnosticados con leucemia mieloide aguda varía sustancialmente en función de la edad del paciente y del subtipo de la LMA. La edad avanzada, las LMA relacionadas con tratamientos previos, o secundarias a una mielodisplasia o síndrome mieloproliferativo, el grado de leucocitosis inicial (aumento de leucocitos circulantes en la sangre), la presencia de determinadas anomalías genéticas/moleculares, así como la lentitud en la obtención de la respuesta al tratamiento entre otros, constituyen parámetros de pronóstico desfavorable.

Así, los pacientes jóvenes con leucemias de riesgo estándar que reciben un trasplante de médula alogénico familiar o de donante no emparentado en primera remisión completa tienen una probabilidad de curación de hasta el 65%, mientras que un paciente de edad avanzada, con una leucemia post-mielodisplásica o secundaria que no alcance la remisión completa con la quimioterapia de inducción, tienes menos opciones de tratamiento curativo.

¿Cómo se vive con Leucemia Mieloide Aguda?

El tratamiento de la leucemia mieloide aguda varía dependiendo de muchos factores. Uno de los principales es la edad biológica, es decir, la edad que corresponde al estado físico y a la salud del paciente.

Múltiples facetas de la vida diaria como la alimentación, nivel de actividad física y estado mental pueden afectar al estado de salud por lo que es muy importante mantener buenos hábitos en dichos ámbitos.

Nutrición
La nutrición es uno de los factores que deben cuidar las personas que están recibiendo un tratamiento contra la leucemia mieloide aguda. La dieta debe ser equilibrada, el hecho de incluir en ella alimentos indicados por los profesionales, durante el desarrollo del tratamiento y cuando éste finaliza, puede suponer una mejora muy notable haciendo que el paciente se sienta con más energía.

Los efectos secundarios generados durante el tratamiento (vómitos, náuseas, cambios en el sentido del gusto…) pueden provocar pérdida de apetito y esto conlleva una pérdida de peso involuntaria. Para intentar sobrellevar estos síntomas se aconseja comer porciones pequeñas cada dos o tres horas, estos problemas suelen remitir con el paso del tiempo.

Posteriormente, una vez remitidos los síntomas iniciales, aproximadamente un 60% de las personas diagnosticadas de cáncer aumentan de peso.

Para conseguir recuperar el peso adecuado, una vida activa y una alimentación sana y adecuada son los mejores métodos.

Ejercicio físico
Otro de los factores a destacar en el proceso de recuperación es el ejercicio físico. Las personas que están siguiendo un tratamiento con quimioterapia experimentan síntomas de agotamiento que a menudo no se alivian con el descanso. Esta fatiga impide a las personas estar activas y desempeñar algunos tipos de actividades.

Para paliar estos síntomas, el ejercicio físico es un excelente método ya que se ha demostrado que los pacientes que llevan a cabo una rutina de ejercicios adaptados a sus necesidades se sienten mejor tanto física como emocionalmente. También se ha comprobado que ayuda a reducir los efectos secundarios del tratamiento, algo de gran importancia para la recuperación.

Salud emocional
Para el paciente, el hecho de ser diagnosticado supone un gran impacto en su vida y puede hacer mella en su estado de ánimo y en sus relaciones con las personas de su entorno.

Los expertos aconsejan que los pacientes busquen apoyo, tanto en el equipo médico con el que están llevando a cabo el tratamiento como con profesionales o grupos que puedan ayudarles desde el punto de vista psicológico o emocional.

En la fase de diagnóstico, se genera un sentimiento de incertidumbre en el paciente que se ve agravado por un pronóstico incierto. En esta fase, es de gran importancia que el paciente recupere el equilibrio emocional.

Con este objetivo, se propone evaluar y promover iniciativas personalizadas para ayudar a los pacientes y familiares a afrontar los cambios que se presentan después del diagnóstico y durante el tratamiento.

Algunas de las iniciativas que se proponen son tanto a nivel personal (trabajo de la autoestima, autoimagen) como en la interactuación con el entorno (apoyo en redes, evitar ruptura brusca con la vida cotidiana)
Este seguimiento debe continuar durante todo el proceso evolutivo y todas las fases de la enfermedad, desde el momento del diagnóstico, pasando por el tratamiento, la curación, la recaída y re-tratamiento si se produce, y la fase terminal de la enfermedad en cuidados paliativos.

Durante y tras la finalización del tratamiento, el paciente debe de estar en contacto directo con su médico con el fin de mantener unos controles exhaustivos de su evolución. De este modo se podrá detectar cualquier cambio que pudiera surgir en el estado de salud del paciente, atendiendo tanto a posibles recaídas como a posibles efectos adversos generados por el propio tratamiento.

Con independencia de los hábitos generales aquí descritos, el paciente ha de consultar todas las dudas que tenga con su médico con el fin de adecuar el tratamiento a sus condiciones y requerimientos individuales.

 
  1. Soledad de Linares Fernández et al. Guía informativa para pacientes hematológicos. Hospital Universitario Virgen de las Nieves.
  2. Soledad de Linares Fernández et al. Manual de apoyo al paciente Hematológico. Hospital Universitario Virgen de las Nieves.
  3. D. Rodríguez-Durán et al. Percepción de la importancia de la alimentación en un grupo de pacientes con cáncer hematológico. Nutr. Hosp. vol.27 no.2 mar./abr. 2012
  4. Referencia: Dennett, A. M., Peiris, C. L., Shields, N., Prendergast, L. A., & Taylor, N. F. (2016). Moderate-intensity exercise reduces fatigue and improves mobility in cancer survivors: a systematic review and meta-regression. Journal of Physiotherapy.
  5. Juan Antonio Cruzado et al. Intervención psicológica en un caso de leucemia mieloide aguda con problemas de adaptación a la hospitalización y trastorno psicótico inducido por substancias.
  6. Arber DA et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405
  7. http://www.fcarreras.org/
  8. http://www.aeal.es/
  9. http://www.cancer.gov/
  10. http://www.cancer.org/
  11. http://bitacoramedica.com/
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